1、席漢氏綜合征垂體前葉機(jī)能減退癥(西蒙-席漢綜合征)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足,繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床征群。
2、 病因: 垂體瘤,下丘腦病變,垂體缺血性壞死,蝶鞍區(qū)手術(shù)放療和創(chuàng)傷,感染和炎癥,糖皮質(zhì)激素長期治療,垂體卒中等。
3、 癥狀: 1.有原發(fā)病因可查:如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥(結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎)、全身性疾?。ò籽?、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營養(yǎng)不良)以及免疫性垂體炎等。
(資料圖)
4、 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群:產(chǎn)后無乳,閉經(jīng),陰、腋、眉毛脫落、稀疏(男性胡須稀少)、性欲減退、消失,外生殖器萎縮,子宮、乳房萎縮(男性陽萎,睪丸、前列腺萎縮)。
5、 3.促甲狀腺激素不足癥群:少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。
6、 4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群:頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。
7、 5.垂體危象;如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物(鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等)均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。
8、 檢查: 1.低血糖,葡萄糖耐量曲線低平,或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線,對(duì)胰島素異常敏感。
9、 2.血漿中垂體前葉激素如生長激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黃體生成素(LH)等均呈低水平。
10、垂體對(duì)下丘腦釋放激素(如TRH、LHRH興奮試驗(yàn))的刺激無反應(yīng)或反應(yīng)輕微。
11、 3.繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。
12、血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低,但對(duì)相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗(yàn))呈延遲反應(yīng)。
13、 治療: 1.一般治療:注意休息、保暖,給高熱量、高蛋白、高維生素飲食; 2.病因治療:如腫瘤考慮手術(shù)。
14、; 3.激素替代治療; 4.對(duì)癥、支持治療; 5.確診后以激素替代治療為主,缺什么補(bǔ)什么,劑量按病情輕重而調(diào)整。
15、垂體危象需祛除誘因,進(jìn)行急救處理,補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對(duì)癥支持治療,禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。
本文分享完畢,希望對(duì)大家有所幫助。